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Malformación craneal en recién nacidos

La craneosinostosis es una condición clínica patológica que se presenta cuando una o varias suturas del cerebro (tejido fibroso que une los huesos) no existen o están fusionadas (es decir que en vez de ser de tejido fibroso es de hueso) | Por: Leonardo Lustgarten

El cráneo de los niños recién nacidos está formado por la unión de varios huesos, los cuales se mantienen juntos (no pegados) mediante un tejido fibroso. Estas uniones se conocen con el nombre de suturas. Este arreglo especial hace al cráneo muy moldeable en etapas tempranas de la vida (en especial los primeros meses de vida) y permite entre otras cosas que la cabeza del bebé pase por el canal del parto así como también permite que el cráneo vaya creciendo conjuntamente  con el cerebro en etapas tempranas de la vida.

A pesar de que existen múltiples suturas en el cráneo, las más importantes clínicamente son la sutura sagital, coronal, lambdoidea y metopica.

Las suturas tienen la capacidad de expandirse en la medida que el cráneo va creciendo, lo cual depende del crecimiento cerebral.  Al  crecer el cerebro, hay un estimulo a nivel de las suturas para que estas se distiendan, el cráneo se expande y se forma nuevo hueso en los bordes óseos contiguos a las suturas, lo que paulatinamente dará como resultado el crecimiento gradual de la bóveda craneana.

La craneosinostosis es una condición clínica patológica que se presenta cuando una o varias  suturas no existen o están fusionadas (es decir que en vez de ser de tejido fibroso es de hueso). Esta condición restringe el crecimiento del cráneo en el sentido perpendicular a la sutura fusionada. Sencillamente se puede decir que la sinostosis hace que dos huesos que normalmente están juntos por las suturas, ahora están absolutamente pegados formando un solo hueso.

Las craneosinostosis se pueden presentar en forma aislada y espontánea,  o pueden estar asociadas a otras anomalías constituyéndose así en un síndrome. Se conocen más de 90 síndromes que involucran craneosinostosis,  las cuales los más comunes son: Síndrome de Crouzon, Apert, Pfeiffer, Saethre Chotzen, etc.

No se conoce la causa de  aquellas craneosinosotosis que no son parte de un síndrome genético  y se cree que son simplemente mutaciones espontáneas. Estas craneosinostosis son congénitas (se nace con la enfermedad) pero no son hereditarias.

De las craneosinostosis, la fusión de la sutura sagital es la más frecuente de todas, seguida de la coronal, metópica y lambdoidea. La forma de la cabeza va a depender de la sutura que esté fusionada y del momento durante el desarrollo del feto en que se produjo la unión.

El diagnóstico de una craneosinostosis es en general muy sencillo y usualmente es motivado por una deformidad craneal detectada por el pediatra o los padres al nacimiento o durante los primeros meses de vida, sin embargo es de hacer notar que una cabeza deformada al nacimiento no siempre es el resultado de una craneosinostosis.

El examen físico incluye la exploración neurológica y el tacto del cráneo para detectar los rebordes de la sutura y  las fontanelas, y la comprobación de la posición del cuello y otras posibles deformidades. En general, la simple observación de la morfología del cráneo del lactante es suficiente para tener una alta certeza del diagnostico.  Un evento que ocurre con cierta frecuencia es el cierre precoz de la fontanela anterior, lo cual alerta al pediatra y /o los padres. Es importante mencionar que el cierre precoz de la fontanela no necesariamente significa que haya craneosinostosis, de hecho, la gran mayoría de las veces, es un evento aislado y en general sin trascendencia.

Para confirmar del diagnóstico usualmente se solicitan una  Tomografia Axial Computarizada con reconstrucción  tridimensional (TAC -3D). Para el descarte de alguna malformación intracerebral adicional se solicita Resonancia Magnética Nuclear Cerebral (RMN). Estos examenes, son útiles para el diagnostico y para la planificación del tratamiento quirúrgico.

Fuente

www.leonardolustgarten.com

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Acerca de Dr. Leonardo Lustgarten

Médico Cirujano egresado de la Universidad Central de Venezuela. Postgrado de Neurocirugía en el "Hospital Miguel Pérez Carreño". Postgrado de Neurocirugía en el Departamento de Neurocirugía del Hospital Radcliffe Infirmary, Universidad de Oxford, Inglaterra. Fue galardonado por la Sociedad Venezolana de Neurocirugía con el Premio Nacional de Neurocirugía. Actualmente se desempeña como neurocirujano consultante en el Hospital de Clínicas Caracas (HCC) y Centro Médico Docente La Trinidad y neurocirujano y radiocirujano adjunto al Departamento de Radioterapia-Radiocirugía del (HCC).

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