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Enfermedad rara: un relato

En una visita que hice al Instituto del Cáncer del NIH se discutía la posibilidad de una variedad de linfoma de células T simulando una paniculitis subcutánea/Por Pedro J. Grases

Aprovecho ahora para relatar una experiencia que viví hace unos años en una visita que le hice a una apreciada discípula de raíces hispanas en el Laboratorio de Patología en el Instituto del Cáncer del NIH en Bethesda, Maryland.

La Dra. Merino ejercía la jefatura de la Sección de Patología Quirúrgica y tuve oportunidad de conocer y conversar con una de las expertas de mayor renombre en materia de patología hematopoyética, tema de extraordinaria complejidad para aquellos que tienen como oficio mirar a través de un microscopio, dado que incluye el estudio de los linfomas. Por ello consideré un privilegio haber podido conversar con Elaine Jaffe aunque fuera  un rato.

De esa visita recuerdo vivamente que se discutían las incidencias de un caso clínico enigmático perteneciente a una paciente de unos 50 años, con un nódulo subcutáneo de la espalda sin concomitantes significativos a excepción de febrícula y síntomas vagos atribuidos a una enfermedad reumática.

Lo que se discutía era la posibilidad de una variedad de linfoma de células T simulando una paniculitis subcutánea. Recuerdo mi perplejidad ante la costumbre en ese país del empleo de siglas en las conversaciones sobre temas de especialidades afines; se hablaba de un SCPTCL (en inglés, Subcutaneous panniculitic T-cell lymphoma).

Ni en su versión abreviada, ni en su escritura convencional, tuve yo en ese momento la menor idea de lo que estaban hablando. Me dije, debe ser una de esas enfermedades rarísimas, ya que el caso llego en consulta a ese prestigioso centro después de haber sido examinado por experimentados patólogos de Nueva York y Chicago llegándose a propuestas controvertidas. Se trataba en ese momento de decidir si la paciente debía ser sometida a tratamiento quimioterápico, a pesar de que las exploraciones no indicaban alteraciones significativas en otros órganos.

Retomo el tema habiendo trascurrido más de una década y me encuentro de que en efecto se trata de un enfermedad muy rara, también conocida en la India y en China y que puede resultar fatal si no se diagnóstica y trata adecuadamente como una modalidad de linfoma.

Ya en 1998 un grupo de especialistas de la Escuela de Medicina de la Universidad de Pennsylvania habían descrito un grupo de 11 pacientes, utilizando la misma terminología, tipificando las características clinicopatológicas, inmuno-fenotípicas y mediante análisis genotípico separando cuatro subtipos.

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Acerca de Dr. Pedro J. Grases

Médico Patólogo con más de 50 años de experiencia. Formado en los EE.UU. (Michigan y Armed Forces Institute of Pathology), dedicado a la docencia, a escribir e investigar. Ha trabajado en diversas universidades de Europa (en Friburgo y en Oxford) y en los EE.UU. (U.de California del Sur). A partir de 1990 estuvo al frente del Servicio de Anatomía Patológica de USP Institut Universitari Dexeus en Barcelona. Retirado a partir de 2007, se dedica ahora a escribir, a dar conferencias en su condición de cronista de la Ciencia y a cultivar con más esmero su afición por la fotografía.

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