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Realizar cirugías a malformaciones craneales da resultados excelentes y definitivos

El siguiente trabajo especial del Dr. Leonardo Lustgarten, neurocirujano, tiene como objetivo dar reconocer cuáles son las verdaderas malformaciones craneales (craneosinostosis). Asimismo el por qué se considera que otras deformidades en la morfología craneal evita cirugías innecesarias en esta población.

En un lapso de 16 años, el Dr. Lustgarten evaluó 418 pacientes referidos por alteración de su morfología craneal, de los cuales 93 casos fueron intervenidos quirúrgicamente.

La alteración de la morfología craneal durante los primeros 2 años de vida es uno de los motivos de consulta más frecuentes para pediatras y consecuentemente para los neurocirujanos. Es una causa de gran ansiedad para los padres no solamente por el defecto cosmético que visualizan en sus hijos sino por la sospecha de un potencial daño neurológico.

Es de suma importancia determinar cuáles casos son verdaderas malformaciones craneales y diferenciarlas de las deformaciones, ya que las implicaciones terapéuticas son completamente diferentes. El Dr. Lustgarten, desarrolló este artículo con la intención de establecer esas diferencias y reportar una extensa serie clínica personal de casos quirúrgicos y lecciones aprendidas para él.

Imagen1La craneosinostosis es una condición clínica benigna que se presenta cuando una o varias suturas no existen o están fusionadas. Esta condición restringe el crecimiento del cráneo en el sentido perpendicular a la sutura fusionada. Sencillamente se puede decir que la sinostosis hace que dos huesos que normalmente se mantienen juntos por las suturas, ahora estén absolutamente pegados formando un solo hueso. La sutura sagital es la más frecuentemente comprometida, seguida de la coronal, metópica y lambdoidea. La forma de la cabeza dependerá de la sutura que esté fusionada y del momento durante el desarrollo del feto en que se produjo esta unión.

Las craneosinostosis se pueden presentar en forma aislada y espontánea, o pueden estar asociadas a otras anomalías constituyéndose así en un síndrome. Se conocen más de 90 síndromes que involucran craneosinostosis, de los cuales los más comunes son: síndrome de Crouzon, Apert, Pfeiffer, Saethre Chotzen, entre otros.

La causa de aquellas craneosinosotosis que no son parte de un síndrome genético es todavía desconocida, pero se cree que son simplemente mutaciones espontáneas. Estas craneosinostosis son congénitas pero no hereditarias.

El diagnóstico de una craneosinostosis es en general muy sencillo y usualmente es motivado por una deformidad craneal detectada por el pediatra o los padres al nacimiento o durante los primeros meses de vida, sin embargo hay que enfatizar que una cabeza deformada durante esta etapa no siempre es el resultado de una craneosinostosis.

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El examen físico incluye la inspección de la morfología craneal, la exploración neurológica, el tacto del cráneo para detectar los rebordes de la suturas y fontanelas, así como la posición  del cuello y otras posibles deformidades. En general, la simple observación de la morfología del cráneo del lactante es suficiente para tener una alta sospecha del diagnóstico. Un evento que ocurre con cierta frecuencia es el cierre precoz de la fontanela anterior (en condiciones normales cierra entre los 12-18 meses), lo cual siempre alerta al pediatra y/o los padres. Es importante mencionar que el cierre precoz de la fontanela no necesariamente significa que haya craneosinostosis, de hecho, la gran mayoría de las veces, es un evento aislado y en general sin trascendencia clínica.

En general y desde el punto de vista práctico, los niños con craneosinostosis aisladas presentan como hallazgo principal la alteración de la forma habitual de su cráneo, y es inusual que presenten síntomas o signos neurológicos sino hasta meses y/o años después de ser diagnosticados (a menos que tengan alguna otra condición asociada).

Cuando la craneosinostosis no es tratada y se deja avanzar en el tiempo, entonces hay un verdadero riesgo de aumento de la presión intracranial. Este porcentaje va a depender del número de suturas involucradas, y como consecuencia de esto, se pudieran presentar trastornos visuales, de aprendizaje, neurocognitivos, convulsiones y potencial retardo psicomotor.

Resultados del estudio

 La cirugía en los casos de verdaderas craneosinosotosis con remodelación craneal es curativa, con excelentes resultados y mínimas complicaciones.

A diferencia de las deformaciones craneales (que no requieren tratamiento quirúrgico), las verdaderas craneosinostosis requieren de cirugía, algunas de ellas muy complejas y con extensa remodelación craneal, sin embargo, los riesgos son mínimos y los resultados a largo plazo son excelentes y definitivos. Es indispensable saber diferenciar entre ellas para evitar procedimientos innecesarios.

Acerca de Dr. Leonardo Lustgarten

Médico Cirujano egresado de la Universidad Central de Venezuela. Postgrado de Neurocirugía en el “Hospital Miguel Pérez Carreño”. Postgrado de Neurocirugía en el Departamento de Neurocirugía del Hospital Radcliffe Infirmary, Universidad de Oxford, Inglaterra. Fue galardonado por la Sociedad Venezolana de Neurocirugía con el Premio Nacional de Neurocirugía. Actualmente se desempeña como neurocirujano consultante en el Hospital de Clínicas Caracas (HCC) y Centro Médico Docente La Trinidad y neurocirujano y radiocirujano adjunto al Departamento de Radioterapia-Radiocirugía del (HCC).

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