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Aportes y Controversias – Kawasaki ¿Enfermedad o reacción?

En el presente artículo nuestro APORTE consistirá en tratar de demostrar tal afirmación.

A tal fin es necesario precisar inicialmente el significado exacto (Semiótica) de cada uno de los términos requeridos para ello.

Por tal razón hemos de comenzar por hacernos de las “Palabras Claves” (Key Word) a ser utilizadas en el presente APORTES Y CONTROVERSIAS:

1. Kawasaki: 

Nombre con el cual se designó a un conjunto semiológico de signos y síntomas, observados por el Dr. Tomisaku Kawasaki, médico pediatra, en el año 1967 en un grupo de niños de su consulta, quienes presentaban: Fiebre, Congestión Oculo-Muco-Cutáneo asociada a múltiples adenopatías, hallazgos que se tomaron en cuenta para dar el nombre inicial  a esta entidad: Síndrome Febril-Oculo-Muco- Cutáneo y  Adenopático.

 2. Antígeno:

Sustancia que es reconocida como extraña por el Sistema inmunológico del huésped.

3. Alergeno:

Sustancia Ag., que despierta una reacción inmune-patológica-linfocitaria-T—terciaria-alérgica y nociva para el huésped.

4. Alergia:

Reacción frente al  ALERGENO.

5. Super-Antígeno (Super-Ag = Super-Alergeno):

Antígeno que no requiere ser presentado por las C.P.A (Células Presentadoras de Ags) a los linfocitos T, como paso previo para que los linfocitos T puedan dar continuidad a la Respuesta Inmune, con su repuesta-Específica-Linfocitaria T.

6 . Super-Alergia:

Se denomina así a la Supra Respuesta Alérgica Linfocitaria T. desencadenada por la presentación directa del Ag a los Linfocitos T, sin haber requerido para ello del paso previo de fagocitosis, digestión y presentación por las Células de Langhergans (Macrofagos Especializados).

7. Actores que interviene en la Reacción a SUPER-ANTIGENOS:

Es capaz de presentarse el mismo a los Linfocitos T,  con lo cual desencadena una repuesta Linfocitaria Alérgica mayor y Nociva para el Huésped.

Sin la tenencia y dominio de las mencionadas <Palabras Claves> no podremos llegar a conocer la intimidad de la fisiopatogenia de la Reacción de Kawasaki y por lo tanto se dificultará el manejo terapéutico y el pronóstico de cada caso particular de reacciones a SUPER-ANTIGENOS.

He aquí los Actores principales responsables de LA REACCIÓN DE KAWASAKI, lo que nos obliga a un conocimiento previo de cada uno de ellos y de su respectiva Fisiopatogenia en la REACCIÓN A SUPER-ANTIGENOS (Toxinas Bacterianas) si aspiramos a un debido conocimiento y enfoque razonado respecto a terapia y pronóstico en la presente entidad.

Reacciones a super-antigenos y sus diversas expresiones clínicas:

Las toxinas super-antigenas producen reacciones super-alérgicas que expresan clínicas diferentes.

No es de extrañar por eso que los síntomas y signos puedan variar marcardamente de un caso a otro: Ej. Kawasaki Tipico, Kawasaki Atípico, Kawasaki oligo-sintomático.

Si partimos de que se requieren  3 para que se de una REACCIÓN A SUPER-ANTIGENOS (1. Tipo de “Virus Fago” que infecte a la Bacteria/ 2. Tipo de Bacteria Invadida por el  “Fago”/ 3. Tipo de Toxina producida por la Bacteria) y si a esto agregamos el tipo de órgano predominante afectado, puerta de entrada del Virus, condición inmune previa del Huésped, Tipo de Vasos comprometidos en casos de Vasculisis etc.

No es de extrañar las múltiples variedades clínicas de presentación de las diversas noxas que hoy, además del Kawasaki, resultan de la expresión de un episodio de REACCIÓN A SUPER-ANTIGENOS. Ello nos explica los abundantes reportes de variedades clínicas de presentarse la denominada enfermedad de Kawasaki, desde “Kawasaki típico” a “Kawasaki atípico” (Kawasaki cursando con Síndrome Hemolítico Urémico) e incluso “KAWASAKI OLIGO-SINTOMATICOS” (Afebriles, con Trombocitopenia inicial, Sin Trombocitosis, etc).

“El Virus-Fago” requiere replicarse para sobrevivir. A tal fin comienza por adherirse a la superficie de una determinada bacteria, la invade con su genoma y este se incorpora al ADN bacteriano, dejándola  infectada (“Virosis Bacteriana”).

Desde allí, no solo emite órdenes para su duplicación, sino que altera el ADN-Bacteriano que a su vez comienza a ordenar la formación de otras sustancias antigénicas (Toxinas) las cuales previamente no producía, las mismas  abandonaran la bacteria al sufrir ésta cito-lisis y tales toxinas-bacterianas son las que van a comportarse como Super-Antígenos frente a los Linfocitos T, generando todas las alteraciones asociadas  a la denominada reacción por super-antigenos.

A diferencia de la repuesta alérgica linfocitaria donde la Reacción de Hipersensibilidad ha sido contra un Antigeno (Alergeno), aquí la reacción es contra un SUPER-ANTIGENO capaz de presentarse por sí mismo a los Linfocitos T, dando lugar a una repuesta Linfocitaria exagerada y proliferativa, de donde el término apropiado para la reacción alérgica a super antigenos que en ocasiones acompaña al KAWASAKI debe ser: SUPER-ALERGIA.

Dilemas del pediatra ante el diagnostico de Kawasaki

1. Se les exige un diagnóstico Temprano y certero para poder decidir la terapia temprana de Inmuno-globulina I.V., así como evitar la administración de esteroides sistémicos, siendo ello muy difícil dado que los hallazgos semiológicos iniciales resultan comunes a otras noxas.

2. Tal situación les siembra angustia frente al temor de causar daño por acción o por omisión (Primun non nocere). Tal angustia es transmitida a los padres y se ve exacerbada frente a la dificultad de conseguir  la Inmunoglobulina sugerida como preventiva.

3. No obstante ser bajo el porcentaje de casos de Kawasaki que hacen aneurismas coronarios (15-25%), la urgencia que se centra en su detección y terapia temprana en  la literatura revisada no se corresponde con el porcentaje mencionado.

4. Por otra parte, la historia y seguimiento cardiológico de los casos de KAWASAKI que han cursado con aneurismas coronarios, tampoco avalan tal estado de alarma, sin dejar de reconocer la necesidad de esmerarnos en el diagnóstico temprano, estudio, tratamiento y seguimiento de los mismos.

5. Por otra parte se ha llegado a plantear una posible relación heredo familiar al presentarse casos de KAWASAKI en forma concomitante entre hermanos, lo cual sería de esperar por la estrecha convivencia entre hermanos en una enfermedad donde Virus-Fago y diversas Bacterias están involucradas.

Conceptos y Conclusiones

1. KAWASAKI: Conjunto semiológico de Signos y Síntomas que expresan    la  existencia de una reacción de hipersensibilidad a SUPER-ANTIGENOS (Toxinas Bacterianas).

2.  Es más frecuente en menores de 5 años de edad.

3. Cuadro clínico: FEBRIL-OCULO-MUCO-CUTANEO Y ADENOPATICO asociado a vasculitis sistémica, aneurismas de arterias coronarias en solo un 15-25% de casos no tratados.

NOTA: Este bajo porcentaje debe ser tomado en cuenta para no causar alarmas extremas frente a un posible diagnóstico de Kawasaki. (LDL)

4. Aclaratoria: La razón de tan bajo porcentaje de Aneurismas Coronarios es precisamente por tratarse de Vascu-Lisis de vasos medianos (Arterias Coronarias) cuya estructura de pared vascular le protege y reduce al máximo la posibilidad del desarrollo de Aneurismas Coronarios, secundarios a la lisis de su íntima.

5. En casos de que los aneurismas lleguen a presentarse, ameritan de un seguimiento periódico e individualizado en cada caso, con su cardiólogo, habiéndose reportado casos de solo Ectasias vasculares focales sin llegar a consolidarse como Aneurismas e incluso involución progresiva con restitución de la íntima afecta inicialmente por la Vasculisis.

En la literatura revisada no encontramos reporte de cuadros de rupturas de Aneurismas Coronarios en niños post-Kawasaki, no obstantes, se encuentran reportes a temprana edad de casos de Bloqueos A-V /Arritmias Cardíacas/Insuficiencia Cardíaca/Infartos al Miocardio Muerte Súbita en niños calificados de KAWASAKI, sin presencia de Aneurismas.

La intención de la presente revisión y actualización ha sido la de APORTAR las bases necesarias para conocer, analizar,  diagnosticar y decidir la terapia y seguimiento de   las diversas noxas resultantes  de REACCIONES A SUPER-ANTIGENOS, además de la expresión semiológica  conocida como KAWASAKI.

Dr. L. Díaz-Landaeta

 

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