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Aportes y Controversias – Vasculitis

Mucha tinta ha corrido sobre este controversial tema. Es nuestra intención colaborar en aclarar definiciones y malas interpretaciones tanto de los hallazgos clínicos como en los histopatológicos.

Comencemos por hacer una observación sobre el Título VASCU-LITIS el cual debiese ser VASCU-LISIS  puesto que sin el hallazgo de LISIS del endotelio capilar, no podemos hablar de ella. En segundo lugar, el término se ha hecho sinónimo de afectación de lisis de pequeñas luces vasculares (Capilares) y es cada vez menor el uso del término en el caso que los vasos afectados sean de medianos o de grandes calibres.

En conclusión, la siguiente vendría a ser la definición actualizada de VASCU-LISIS.

Respuesta Inmunológica Inflamatoria Alérgica que termina ocasionando la LISIS de la Intima de los vasos. (Endotelio/ Membrana basal) y con ello la destrucción de los  pequeños vasos afectados, poseedores <solo de capa Intima>.

Tal proceso inmune es de menor gravedad  y connotación  a nivel de Vasos Medianos y Grandes, quienes cuentan con otras cubiertas  que suplan la falta de la íntima.

Otro punto de controversia ha sido la interpretación de los hallazgos histopatológicos en las vasculisis. En verdad los hallazgos histopatológicos, aparentemente distintos en cada caso de vasculisis, solo nos hablan del estado evolutivo de la misma al momento de toma de la biopsia, por lo tanto no debe esperarse que la histopatología nos vaya a orientar sobre el agente desencadenante  o enfermedad de base asociada a la misma.

Las tres etapas evolutivas de cualquier Vasculisis van a ser:

1° Vasculisis Fibrinoide.

2° Vasculisis LeucoCitoclastica.

3° Vasculisis Granulomatosa.

Incluso, en un mismo vaso ó vasos vecinos pueden estar presentes concomitantemente las tres etapas.

Al iniciarse la necrosis del endotelio de un vaso capilar, tanto el endotelio como la membrana basal del vaso y el estroma circundante sufren  necrosis, que a la tinción de H/E se visualiza de color fibrinoide.

Es esta 1a Fase de la Vasculisis la que se conoce como VASCULISIS  FIBRINOIDE.

Tal destrucción de la íntima vascular conlleva a la extravasación de eritrocitos y de PMN neutrófilos, estos últimos acusan ruptura de sus membranas celulares y dejan salir sus núcleos hacia el estroma vecino responsable de la apariencia histopatológica de Polvo Nuclear.

Es a esta 2ª Fase de la Vasculisis a la que se le denomina VASCU-LISIS LEUCOCITOCLASTICA.

En una 3ª y última Fase intervienen macrófagos que vienen a fagocitar los desechos resultantes de toda la extravasación ocurrida en las fases  previas.

A la misma se le denomina VASCULISIS GRANULOMATOSA.

Luz  de un  capilar que presenta concomitantemente las 3 Fases de Vasculisis en su pared.

Antígenos desencadenantes de Vascu-lisis:

1.   Virus: Hepatitis B,  HIV , CMV, Rubeola.

2.   Bacterias: Stafilococos, Streptococos, Pseudomonas.

3.   Microbacterias: Bacilo de Koch, Bacilo Hansen.

4.   Hongos: Paracoccidiodomicosis, Histoplasmosis.

5.   Drogas: Sulfas, Penicilinas, Dipironas.

6.   Anticuerpos: Crioglobulinas.

7.   Enfermedades Auto-Inmunes: L.E.S, Crest.

8.   Reacción de injerto contra huesped.

9.   Neoplasias: Linfomas, Sarcomas.

10. Síndromes Hiper-Eosinofilicos.

Vascu-lisis en Pediatría:

1. Vascu-lisis de pequeños vasos en pediatría:

-Edema Agudo Hemorrágico del Lactante.

-Púrpura Henoch-Sholein.

-Urticarial Vasculisis.

-Eritema Multiforme.

-Necrolisis Epidérmica Tóxica.

-Efermedades Auto-Inmunes.

2. Vascu-lisis de medianos vasos (Art. Coronarias)

-Enfermedad de Kawasaki.

¿Qué factores determinan la gravedad de la Vascu-lisis cuando esta acontece a nivel de los vasos de pequeño calibre? (Arteriolas-Capilares-Vénulas)

  1. La localización anatómica de los vasos afectados ( Cerebrales/ Renales/ Pulmonares )
  2.  Estructura de los pequeños vasos, carentes de envolturas supletorias y protectoras de la íntima vascular.
  3. El reducido calibre, lo cual facilita la precipitación de Complejos Inmunes (C I )
  4. El enlentecido flujo que facilita la precipitación de Complejos Inmunes (CI )
  5. El Peso Específico de la –Ig- integrante del Complejo Inmune (Ig-M)
  6. Patologías que tornen deficitario al S.R.E  para la eliminación de los (C. I)

La confluencia de varios de estos factores conlleva a la Vascu-lisis y necrosis del capilar con  la consecuente pérdida de su  función vital la cual es el mantener vivos los tejidos y funciones básicas de cada órgano.

En vasos de mayor calibre la Vasculisis de la íntima resulta menos grave dada la presencia de otras cubiertas vasculares que envuelven, protegen y suplen en lo posible la ausencia de la íntima vascular.

Tratamiento de las Vascu-lisis:

  • Eliminar el agente desencadenante.
  • Frenar la reacción de hipersensibilidad (Con el uso de Drogas Inmunosupresoras, Inmunoglobulina I.V )
  • Tratar las complicaciones (Cuidados intensivos, nivelación hidroelectrolítica y acido base, limpiezas quirúrgicas, amputaciones, control de discrasias sanguíneas, cirugías reconstructivas, etc).

Dr. L. Díaz-Landaeta

 

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