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Aportes y Controversias en Dermatología – Angiomas

Considerando por una parte la importancia y frecuencia de los angiomas en la consulta Dermatológica-Pediátrica y por otra lo disperso de la información existente sobre ellos en la literatura vigente, nos hemos dado a la tarea de hacer una revisión ordenada, didáctica y aplicable al quehacer del día a día del dermatólogo en su consulta.

Aspiramos con ello aportar nuestro grano de arena al progreso del conocimiento en Angiomas, partiendo y tomando como tesis inicial de nuestras observaciones (anti-tesis), lo encontrado en la literatura revisada a fin de llegar finalmente a una síntesis, la cual fungirá de nueva tesis actualizada en Angiomas, cumpliendo así con la espiral dialéctica del conocimiento la cual nos permite hacer progresar el conocimiento sobre angiomas en cuanto a Diagnóstico, Tratamiento, Pronóstico e individualización de cada caso de Angiomas o de Síndrome Angiomatoso que se nos presente.

Definición razonada  del término  “angioma” y  su correcta denominación como: Angio-displasia

Angioma:

Expresión de un fallo en los mecanismos y factores que intervienen en la formación de los Vasos originarios del embrión (vasculogenesis), lo que da lugar a la presencia de Angiomas al nacer (Angiomas Congénitos).

  • Angiomas o Angio-displasias congénitas.
  • Malformación vascular congénita.

De darse tal fallo en el momento en que se requiere formar nuevos vasos a partir de los ya existentes (angiogenesis), estaríamos hablando de neo-formación vascular, que va a dar lugar a los angiomas adquiridos.

  • Angiomas o angio-displasias adquiridas.
  • Neo-formación vascular adquirida.

De allí que el estudio de los angiomas congénitos debe comenzar por conocer en profundidad la embriología normal responsable del origen normal de los vasos del organismo Embriología de la vasculogenesis y de cada una de sus 3 FASES.

Formación normal de los vasos originarios en el embrión vasculogenesis

A partir de la 3ª Semana de Gestación, la producción y acción de determinados  “Factores de Crecimiento Vasculares” (VEGF), comienzan a actuar sobre células madres toti-potenciales del mesénquima, induciéndolas a diferenciarse en células endoteliales, con lo  cual se le da inicio a la formación de los vasos normales del Embrión. La misma se va a cumplir siguiendo 3 Fases:

1. Fase  Proliferativa.

2. Fase  Retiniforme.

3. Fase Involutiva.

Fase I: Proliferativa Intra-Uterina:

Células del mesénquima embrionario, comienzan a organizarse en islotes y se van replegando  hacia la periferia del mismo, dando origen a las primeras luces vasculares recubiertas por células Endoteliales. Posteriormente cada luz vascular va a ir estableciendo comunicación con sus vecinas  dando con ello inicio a la Fase II Retiniforme.

Fase II: Retiniforme (formación de red vascular):

Se forman múltiples redes vasculares que hacen posible la vida fetal. Posteriormente, tales comunicaciones, irán sufriendo regresión e involución importante bajo el influjo de determinados factores vasculares de involución con lo cual se da inicio a la: Fase III o Fase Involutiva.

Fase III: Involutiva:

La Fase III Involutiva termina de esculpir perfectamente el sistema circulatorio final del hombre para el momento del  nacimiento.

Cualquier falla en los procesos y/o factores responsables de cada una de las mencionadas fases, dará  origen a la presencia de displasias vasculares congénitas/angiomas congénitos/malformación vascular congénita/o angio-displasia vascular congénita.

Semiótica en Angiomas

Glosario de términos claves en angiomas/angio-displasias vasculares

Conceptos Básicos:

-Dis-Formaciones:  

 A. MAL-Formaciones: Alteración cuantitativa o cualitativa dentro del periodo de la embriogénesis. Ejemplo: La Rubeóla causa Mal-formaciones Congénitas. Las Dis-plasias Vasculares Congénitos son Malformación.

B. De-Formaciones: Alteración de lo ya formado, De-formación In útero: De válvulas cardiacas por la Sifilis y De-formaciones Extra-útero: Anectodermas/Atrofodermas.

C. Neo-Formaciones: Nueva formación que ocurre fuera del periodo de formación embriológica. Ejemplo: Angiomas Adquiridos son Neo-Plasias: Granuloma Piogeno, Angio- Sarcoma y EBC/ EEC/ M.M.

D. Trans-Formaciones: Cambio de un tipo de tejido en otro tipo, como resultante de Metaplasia: Meta-plasia Condroide/Meta-plasia Osteoide, Resultante de Ectopias; Endometriosis, Eritropoyesis Dermal o Resultante de Degeneración Tisular: Degeneración Basofílica del Colágeno (Degeneración Fibrinoide del Colágeno).

Angiomas Congenitos -Vs- Angiomas Adquiridos

1. Angioma Congénito: Es una Malformación Vascular Congénita, por lo tanto una Displasia Vascular Embrionaria, resultado de un estimulo vasculogenico alterado cuantitativamente, de los <factores vasculogenicos de crecimiento vascular> responsables de la formación de los vasos durante el periodo Vasculogénico embrionario de construcción de la Red Vascular del embrión, tal alteración puede ser evidente al nacer o en los días siguientes.

2. Angioma Adquirido: Es una Neoformación Vascular Adquirida. Es una displasia vascular adquirida, resultado de un estimulo angiogenico alterado cuantitativamente de los factores angiogenicos de crecimiento vascular  responsables de la formación de nuevos vasos, a  partir de luces vasculares ya existentes.

Los Factores responsables se denominan factores angiogenicos y suelen ser de origen externo: Toxinas Angiogénicas producidas por ciertos gérmenes: Streptococos ó Stafilococos previamente invadidos por virus Fagos. (Granuloma Piógeno) o Toxinas producidas por Bartonelas: Ej: “Verruga Peruana”/Bacilar Angio-Endoteliomatosis  (B.A.E.).

Avances en las herramientas de estudio de los Angiomas congénitos

1. Termómetros Cutáneos  Vasculares.

2. Dermatoscopio.

3. Ecosonografia.

4. Reologia  de  Flujo Vascular.

5. Angio-Tac-Tridimensional.

6. Tomografías Cerebrales/ Faciales / Cervicales.

7. Resonancia Magnética.

8. Inmuno-Marcadores-Biológicos (Inmuno-Histoquimica).

        Clasificación de los Angiomas

Clasificación actual resultante del trabajo de una comisión internacional designada Ad Hoc

Clasificación  Actual  de los Hemangiomas (¿?):

1. Hemangiomas.

2. Malformaciones Vasculares:

a. Malformaciones Vasculares Capilares.

b. Malformaciones  Vasculares Venosas.

c. Malformaciones Vasculares  Arterio-Venosas.

d. Malformaciones Vasculares Linfáticas.

Observaciones a la clasificación actual de los angiomas

Las observaciones siguientes las hacemos con ánimo y espíritu dialéctico en la búsqueda del progreso del conocimiento, tomando la clasificación actual como tesis actual, nuestras observaciones como Anti-Tesis, a fin de favorecer el nacimiento de una síntesis que incluya a las dos y pase a ser la nueva tesis, por un tiempo determinado durante el cual su aplicabilidad mejore y facilite el llegar al Diagnóstico apropiado, tratamiento y pronóstico individualizado en cada caso de Angioma Congénito. El aplicar la espiral dialéctica nos permite prestar nuestro grano de arena al avance del Conocimiento de los  Angiomas.

Observaciones:

1. En apariencia no se comenzó por revisar la embriología normal vascular previo al estudio y clasificación de lo anormal, dado que no destaca cuales son Congénitos (Falla en Vasculogénesis) y cuales Adquiridos (Falla en la Angiogénesis).

2. No queda claro el criterio que les permitió clasificar los Hemangiomas en: Hemangiomas y Malformaciones (Es sabido que los hemangiomas congénitos son malformaciones).

3. No dedica ni permite abrirle un espacio a los hemangiomas adquiridos.

4. Al intentar reemplazar las clasificaciones previas a la presente, se pierde el aporte y razón de ser de cada una de ellas, las cuales partían de diferentes puntos de vistas importantes todos y cada uno, en el estudio y análisis de cada caso de angioma o de Síndrome Angiomatoso que ocupara  nuestro estudio.

Nueva clasificación propuesta:

En vista a las observaciones formuladas, consideramos que una clasificación útil  para el estudio del caso particular de Angioma Congénito que estemos estudiando, debe atender a por lo menos 3 puntos de vista cual serían:

1. La localización del angioma congénito.

2. El pronóstico del angioma congénito.

3. Los hallazgos histopatológicos en cada angioma congénito.

4. El componente asociado al angioma congénito.

Consideramos importante por ello ir al rescate de clasificaciones anteriores de los Angiomas Congénitos, basadas en diversos hallazgos macro y/o microscópicos, muy orientadoras a la hora de individualizar cada caso.

1°  Clasificación atendiendo a su localización:

  • Angiomas Cutáneos.
  • Angiomas Extra-Cutáneos.
  • Angiomas Mixtos (Cutáneos y Extra cutáneos).

2° Clasificación atendiendo a su pronóstico.

3° Clasificación atendiendo al tamaño histológico de sus luces vasculares.

4° Clasificación atendiendo al componente asociado.

 

3. Angiomas  Mixtos (Cutáneos y Extra cutáneos) Ej. Angioma Diploico.

Conclusión

Como se podrá apreciar, la clasificación actual para nada considera la existencia de los ANGIOMAS ADQUIRIDOS Anexamos a esta revisión una clasificación a estos últimos.

Clasificación de  los angiomas adquiridos:

Angiomas adquiridos benignos:

1. Hemangioma Adquirido (Granuloma Piógeno).

2  Bacilar Angio-Endoteliomatosis (B.A.E.).

3. Angioma Tufted ó en Ovillo.

4. Hiperplasia Angio-Linfoide con Eosinofilia (HALE).

5. Enfermedad de Kimura (Linfadenosis con Eosinofilia).

6. Angioma Histioide.

7. Verruga Peruana (Bartonelosis, Enf.Carrión,Fiebre Oroya).

Nota: En algunos Angiomas Adquiridos como la Verruga Peruana y el B.A.E., se ha logrado determinar como agentes causantes a variados organismos  capaces de producir Factores Angiogénicos responsables de tales angiomas Adquiridos, lo que nos obliga a continuar la investigación en esta dirección, tanto para el Granuloma Piógeno como para otros angiomas  adquiridos de etiología incierta hoy día.

Angiomas adquiridos malignos:

1. Hemangio-Endotelioma Maligno

2. Angio-Sarcoma De Kaposi (HPV 8)

Dr. L. Díaz-Landaeta

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